NEUROLOGÍA PREGRADO : CAPSULAS DE CONOCIMIENTO ( EPILEPSIA)

Periodo neonatal

Infancia

Niñez

El termino pequeño mal mioclonico-astático fue descrito por Doose et al. en 1970, y representa de 1 a 2% e todas las epilepsias que inician antes de los nueve años de edad. Tiene una fuerte carga genetica en familiares de primer grado, con predominancia en varones.
Este síndrome puede ser precedido de crisis febriles simples e inicia entre los dos y cinco años de edad.

se caracteriza por la presencia de ausencias con paroxismos de complejos de punta-onda lenta de 3 Hz. La edad de inicio es entre los cuatro y ocho años, con una frecuencia mayor de los seis a los siete años.Pueden acompañarse de automatismos, leve desviación de la mirada hacia arriba, clono palpebral y contracturas rítmicas del deltoides. Pueden presentarse crisis tónico-clónico generalizadas cerca de la pubertad; sin embargo no son frecuentes.La hiperventilación desencadena los eventos en 95% de los casos

Adulto

Usualmente inicia entre los 9 y 13 años de edad.Las crisis son de mayor duración y se acompañan de paroxismos generalizados de complejos e punta y polipunta-onda lenta rápida ( 3-4 Hz). Las crisis de ausencia son menos frecuentes que en niños con epilepsia de ausencia, pero tienen mayor duración. Es común observar crisis tónico-clónico generalizadas con predominio matutino. El 50% de ellos pacientes puede presentar sacudidas mioclonicas.

O epilepsia mioclónica de Janz representa del 5 a 10% de todas las epilepsias y de 20 a 27 % de las idiopaticas generalizadas.Se caracteriza por sacudidas mioclónicas súbitas de hombros y brazos, usualmente al despertar. Mas de 90% de los pacientes con EMJ presenta crisis tónico-clónico generalizadas. Se presenta entre los 12 y 18 años de edad. Las crisis mioclónicas y las tónico-clónico generalizadas ocurren sobre todo por las mañanas, justo después de despertar, y son típicamente desencadenadas por el desvelo, la fatiga o el alcohol.La menstruación puede también precipitar las crisis; esto se observa en hasta 42.5 % de los pacientes.
Las típicas sacudidas, mioclonicas de la EMJ consisten en sacudidas leves a moderadas del cuello, hombros, brazos o piernas. Son más comunes en extremidades superiores que en las inferiores, afectando los músculos extensores y condicionando caída de objetos. Las mioclonías son bilaterales, simétricas y sincronícas; algunas pueden ser unilaterales.Las sacudidas pueden ser simples o repetitivas; si son de este último tipo, pueden preceder a las crisis tónico-clónico generalizadas.
En el EEG ictal, las sacudidas mioclónicas se asocian con los paroxismos de polipunta-onda lenta de 3-4 Hz.

Síndromes electroclínicos menos relacionados con la edad

SIGNOS LATERALIZADORES POSICTALES

Paresia posictal ( parálisis de Todd)

La parálisis de Todd es uno de los datos lateralizadores más antiguos descritos en pacientes con epilepsia, y es siempre contralateral a la zona epileptogénica. Se debe a un agotamiento neuronal de las áreas motoras primarias, por aumento de los niveles de ácido láctico y disfunción cerebrovascular.

Afasia y disfasia posictal

Frotar la nariz ( nose wiping)

Frotarse la nariz durante los primeros 60 seg después de finalizada la crisis se observa en 53% de los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, y es ipsilateral al sitio de inicio de la crisis en 92%.

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La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más comunes, dado que afecta entre 0.5 y 2% de la población mundial. A los cinco años del diagnostico, hasta 20% de los pacientes epilépticos habrá presentado un episodio de estado epiléptico; éste es la manifestación inicial hasta en 30% de los casos.
The systemic and CNS physiologic changes depends the type of seizure. For both absence and “complex partial seizures”, the patient may have a variety of autonomic alterations, including changes in pulse rate, sweating, salivation, pupillary dilatation, and incontinence. Generalized tonic-clonic are associated with an increase in blood pressure and pulse rate, increased autonomic nervous system activation, a metabolic acidosis, a drop in PO2 and increase in PCO2 during the apneic tonic phase, and rarely, hyperkalemia or rhabdomyolysis. Following an isolated generalized tonic-clonic seizure, these abnormalities usually return to baseline within an hour.

During a seizure, blood flow and glucose utilization in the brain ate increased. Accompanying the neuronal activity may be changes in lactate and PH, alterations in the concentration of neurotransmitters, and increase in extracelular potassium, and a decrease in extracelular calcium. Generalized tonic-clonic seizures and most “complex partial seizures” actívate the hypothalamus and increase serum prolactin, a finding that may help to differentiate epileptic from non epileptic seizures.

Common Metabolic Causes of Seizures

Hypocalcemia Anoxia

Hyponatremia Nonketotic hyperglycemic states

Hypoglycemia Inherited metabolic disease

Liver failure a. Aminoacidurias

Renal failure b. Urea cycle disorders

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